杏林课堂丨天疱疮是一种什么病？天疱疮病人能活几年？

一、天疱疮是一种什么病

       天疱疮是一组由血清中的抗桥粒芯蛋白的抗体（天疱疮抗体）引起的慢性自身免疫性大疱病。患者血清中的天疱疮抗体结合于皮肤黏膜中的自身抗原激发免疫反应，使正常皮肤或黏膜上出现松驰性水疱和糜烂面，常常继发感染，可危及生命，文献报告的死亡率天疱疮高达80 %，类天疱疮大约为5-15 ％。

       寻常型天疱疮最严重也最常见，多数患者首先在口腔黏膜发生水疱（继而出现口腔溃疡糜烂创面），随后在全身皮肤上成批出现水疱（红斑/丘疹/水疱），疱壁薄而松弛，极易破溃，形成不易愈合的糜烂面。患者常有瘙痒、疼痛及发热症状。由于糜烂面渗出较多的液体和蛋白质，加之口腔黏膜病变进食困难，患者营养状况变坏，抵抗力迅速下降，易发生细菌感染等并发症，严重者危及生命。

二、天疱疮病人能活几年

　　1990年之前，人们是不知道使用激素来治疗天疱疮这个病的。以前，仅仅采用中医中药以及抗生素的为主要治疗手段，所以，那时候这种病的5年生存率为零，也就是说得了天疱疮这种病最多活5年。

　　合理应用糖皮质激素治疗后能改善天疱疮病人的生活质量，延长病人的寿命。但是，激素是一把双刃剑，一些没有经验的医生开始滥用激素，随着激素的滥用，会导致病人血糖升高、血压升高、消化道溃疡出血、动脉粥样硬化、股骨头坏死、肾小管酸中毒、库欣综合征、低钾、低蛋白等副作用，严重危害生命。文献报告天疱疮的死亡率依然高达80 %，类天疱疮大约为5-15 ％。

　　天疱疮的治疗同样会用到糖皮质激素、免疫抑制剂、雷公藤等，这类药物确实给患者带来一定的短期效果，但是其停药反复及引发的一系列副作用令人堪忧。我们应该了解到天疱疮是一种慢性系统免疫性疾病，固该病的治疗过程也是一个比较缓慢的过程，需要系统的调理和恢复，而显然激素类药物并不适合长期治疗。

　　根据临床记录发现，很多患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等严重副作用。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡出血等。

三、天疱疮如何治疗才能降低死亡率

　　济南杏林中医院，率先应用德国技术“立体修复治疗体系”免疫吸附、冲击治疗、脉冲治疗、药物浸湿治疗、结合中医中药治疗，大大降低了天疱疮死亡比例，让患者远离了激素的困扰。济南杏林中医院辛玉娥医生说，只要天疱疮及时确诊，及时采用免疫吸附治疗方法，出院后谨遵医嘱，天疱疮康复并不难。在杏林中医院看来，天疱疮其实就是一只“纸老虎”。